Posterior Üretral ValvPosterior Üretral Valv

 

Posterior Üretral Valv (PUV) mesane çıkışını kapayan ve idrar akımını önleyen bir zardır. 5000-8000 canlı doğumda bir gözükür. Büyük çoğunluğu anne hamileyken yapılan kontrol ultrasonlarında saptanır. Anne karnında yapılan ultrasonlarda bir erkek fetüste böbreklerde iki taraflı genişleme, mesanenin geniş ve şişkin gözükmesi, mesane duvar kalınlığında artış (>3 mm), posterior üretrada genişleme (anahtar deliği görünümü) gözlenirse PUV açısından anlamlıdır. Bunun yanında ultrasonda mesane şeklinde bozulma, böbreklerin ekojenitesinde artma ve böbreklerde kist oluşumu görülebilir.

Anne karnında tanınmayan hastalar yeni doğan döneminde yetersiz akciğer gelişimine bağlı solunum yetmezliğiyle, infant döneminde üriner sistem enfeksiyonu, işeme güçlüğü ve büyüme geriliği ile doktora başvurabilir. Okul döneminde ise üriner sistem enfeksiyonu, böbrek yetmezliği, mesane disfonksiyonu, gece idrar kaçırma gibi üriner sistem sorunlarıyla başvurabilir.

Doğum Sonrası Teşhis ve Tedavi

Ultrasonografik olarak PUV düşünülen hastalarda doğum sonrası yapılması gereken ilk iş mesanenin drenajının yani idrarın bir şekilde sorunsuz boşalmasının sağlanmasıdır. İdrar yolundan ince bir tüp ile drenaj sağlanmalıdır. İdrar kültürünün steril gelmesini takiben işeme sistoüretrografisi çekilmeli ve doğumdan itibaren koruyucu antibiyotik verilmesine başlanılmalıdır. Yaşamın ilk yılında kreatinin seviyesinin düştüğü en düşük nokta hastanın geleceği açısından önem taşır.

İşeme sistoüretrografisinde prostatik üretranın geniş ve uzun olması tanı koydurucudur. Mesane boynunun daralmış ve kalınlaşmış olduğu izlenebilir.

Tedavi amacıyla girişim yapılmadan önce çocuğun genel durumunun düzelmiş olması beklenmelidir. Uygun pediatrik sistoskop ile işlem yapılması oldukça önemlidir. Obstrükte eden valvlerin açılması amacıyla elektrokoter, soğuk bıçak en sık kullanılan yöntemler olmakla birlikte Holmium Lazer de kullanılabilir. Zarın açılması sonrası uzun vadede %20’ye varan oranlarda üretral darlık gelişebileceği unutulmamalıdır. İşlem sonrası takılan sondanın işlemden 24-48 saat sonra çekilmesi yeterlidir. İşlemi takiben üretral değerlendirme için 4-6 hafta sonra işeme sistoüretrografisi çektirilmelidir. İşlemin yetersizliğinden veya darlıktan şüphelenilen olgularda kontrol sistoüretroskopi yapılmalıdır. Hastanın endoskopik işlem için çok küçük olduğu durumlarda geçici olarak vezikostomi açılabilir. Vezikostomi mesanenin göbek altından vücut dışına küçük bir kesi ile açılıp idrarın direkt mesaneden bebeğin bezine geçmesini sağlayan yöntemdir. Hastalara eş seanslı sünnet yapılması da üriner sistem enfeksiyonu sıklığını düşürmede yardımcı olabilir.

Hastaların yaşları ilerledikçe mesane disfonksiyonu açısından birer aday oldukları unutulmamalıdır. Başlangıçta var olan kontrolsüz mesane kasılmaları zaman içinde küçük kapasiteli, yüksek basınçlarda idrar depolayan mesaneye dönüşümü ve sonunda mesanenin idrarı atmak için yeterince kasılamadığı durumun gelişmesi beklenmelidir. Hastaların bu nedenle yakın takibi, ürodinamik parametrelerle mesane dinamiklerinin değerlendirilmeleri gerekebilir. Bu hastalarda izlemde medikal tedavi ve/veya temiz aralıklı kateterizasyon, ileriki dönemlerde mesane büyütme ameliyatlarına ihtiyacı olabileceği unutulmamalıdır. Tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen PUV’lu hastaların %40’ında böbrek yetmezliği geliştiği ve bunların %40’ının da böbrek nakli tedavilerine ihtiyaç duyduğu bilinmektedir.

SORU CEVAP

Anne- Baba: Doktor bey 28 haftalık gebeyim. Bir erkek çocuğumuz olacak. Yapılan ultrasonda çocuğumuzda Posterior Uretral Valv (PUV) olabileceği söylendi. Bizi bu hastalık hakkında bilgilendirir misiniz?

soru: Erkek çocuklarda en sık görülen mesane çıkım obstrüksüyonu nedenidir. 1/8000-25000 arasında saptanır. Size yapılan USG yi incelediğimizde üreterlerde çift taraflı genişleme olması, mesane duvarının çok kalın olması ve posterior üretranın dilate olması nedeniyle PUV ile ilgili doğru yorum yapıldığı kanısındayım. Amniyotik sıvının yeterli olması iyi bir haber.

 

Anne- Baba: Bizim de araştırdığımız kadarıyla anne karnında yapılan müdahaleler pek iyi sonuç vermiyor. Ben oğlumun doğumunu gerçekleştirdikten sonra ne gibi tanı ve tedavi yöntemleriyle yüzleşeceğimizi anlatabilir misiniz?

 

soru: Doğumdan hemen sonra oğlunuzu bir çeşit sonda ile idrar deliğinden kateter takacağız ve İşeme sistografisi (VCUG) dediğimiz bir film çekip tanıyı kesinleştireceğiz. Yaklaşık 1 hafta kateterli kaldıktan sonra stabil ise ve üretrası müdahale etmeye izin verecek genişlikte ise oradan kameralı bir aletle girip görerek VALV denilen yaprakları keseceğiz veya yakacağız. Eğer üretrası yeterli genişlikte değil ise mesanesini karın ön duvarına açacağız (Vezikostomi).

 

Anne- Baba: Doğduğunda bu işlemleri yaptıktan sonra uzun vadede durumun iyiye gideceğini gösteren bazı belirteçler var mı?

soru: Evet var aslında. Kreatinin değerinin 1 ay sonunda 0.8 in altında olması, çift taraf yerine tek taraflı reflü olması bunlar iyi işaretler.

 

Anne- Baba: Çocuğumuzun böbreği ve mesanesi ne durumda peki.

 

soru: Bu çocuklarda iki önemli hadise var: tıkanıklık ve anne karnında etkilenmiş yetersiz rezervi olan böbrek/böbrekler. Böbreğinin durumunu sonra yapacağımız USG ve sintigrafiler sonrasında öğreneceğiz.

Mesane durumu ise daha kritik. Bu çocukların mesanesi Valv Mesanesi diye adlandırılır ve obstrüksüyon geçse bile mesanenin adele hücrelerinin yapısal bozukluğu devam eder. Bu hücrelerde fonksiyonu negatif etkileyen büyüme, çoğalma ve farklılaşma saptanır. Bu çocukların mesanesini içeride idrar kalmadan boşaltması ve dolum sırasında yüksek basınçlara kalmaması amaçlanmalıdır.

İyi çalışan böbrek fazla mesai yapacağından onunda zaman içinde kötüye gideceğini gösteren hayvan çalışmaları mevcuttur.

 

Anne- Baba: Eğer söylediğiniz böbreğe kaçak varsa (VUR) bunun için ne yapmamız gerekecek?

soru: Başlangıçta % 50-70 VUR saptanır. Bunların yarısı çift taraflıdır. Doğum sonrası valv rezeksiyonunun ardından reflülerin % 30 u kaybolur. Kaybolmayanlar süreç içinde düzelmez ise ve tekrarlayan İYE sebep olursa düzeltilmesi gerekir.

 

Anne- Baba:  Çocuğumuz büyüdükçe bizi ne gibi sorunalar bekliyor ?

soru: Bunu 3 başlık altında değerlendirmek isterim

Böbrek: Bu çocukların en baştaki böbrek rezervleri temel belirleyici olmakla beraber % 30 a yakını kronik böbrek yetmezliğine gidebilir. Reflü ve Hidronefrozun devamlılığı da bunda belirleyicidir.

Mesane: İdrar torbasında % 75 yetersiz fonksiyon vardır. idrar torbasında 3 patoloji saptanır. Mesane aşırı aktivitesi, Yetersiz komplians ve Mesanenin idrarı atmak için kasılma gücü yetersizliği. Ergenlik sonrası ilk ikisi ilaçlarında etkisiyle kontrol altına alınabilirken, 3. sü büyüyen prostatla beraber kötüleşebilir. Bu çocuklar idrar kaçırabilirler.

Böbrek çok fazla dilüe idrar çıkarırsa çocuk uyurken kateterli kalması mesanenin yükünü uzun vadede azaltabilir.

Cinsellik ve Fertilite:  Eğer kronik böbrek hastası olurlarsa cinsel isteksizlik ve fertilitede azalma olabilir.  Posterior Üretra çok geniş olduğu için retrograd ejakülasyon olabilir. Valv hastalarının % 12 sinde inmemiş testis olduğundan bu da fertilitede önemli bir problemdir ve tedavisi gerekir.

 

Anne- Baba:  Mesane çok hasar görmüş ve hem idrar kaçırıyor hem de böbreklerde zarara sebep oluyorsa ne yapılabilir?

soru: Mesane büyütme ameliyatları bir alternatif olabilir. Burada fonksiyone olmayan üreter ve böbrek pelvisi kullanılabilir. Bu olmaz ise ince bağırsak kullanılabilir.