Wilms tümörü (WT) en sık rastlanan çocukluk çağı genito-üriner sistem malin tümörüdür.
Tablo 1. Çocukluk çağı böbrek tümörleri:
| Böbrek tümörleri | Sıklığı (%) |
| Wilms tümörü | %85 |
| Mezoblastik nefroma | %5 |
| Şeffaf hücreli sarkom | %4 |
| Renal hücreli karsinom | %2 |
| Malin Rabdoid tümör | %2 |
| Diğer | %2 |
İnsidansı Amerika Birleşik Devletleri’nde milyonda 7’dir. Olgularının %98’i 7 yaş altında olup, insidansı 2 ile 3 yaş arasında en yüksektir. İki taraflı görülme sıklığı yaklaşık %5 dir. Hem tek taraflı hem de iki taraflı olgular erkek çocuklarında kız çocuklarına göre daha erken yaşta görülür.
WT’li hastaların yaklaşık %10’u doğumsal anomaliler ve sendromlar ile doğarken, %1-2’sinde ailesel tip izlenir.
Belirti ve Bulgular
Aileler sıklıkla karında kitle nedeniyle hastaneye başvururlar. Karın ağrısı (%30), hematüri (%12-25) eşlik eden diğer belirtilerdir. Tümör kapsülünün altında kanama olan bazı çocuklarda karında hızla büyüyen kitle, anemi, hipertansiyon ve ateş gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Akciğerler en sık metastaz alanları olmasına rağmen solunum yolu belirtileri nadiren görülür.
Fizik muayenede çocukların %90’nından fazlasında karında düzgün sınırlı ele gelen kitle mevcuttur. Nadiren kitle karnın karşı yarısına geçebilir. Kitlenin renal vene ve inferior vena kavaya yayılımı ile varikosel, hepatomegali, asit, konjestif kalp yetmezliği görülebilir. Aniridi, hemihipertrofi ve genital anomaliler eşlik edebilir.
Temel İnceleme ve Görüntüleme
Tam idrar incelemesi, kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyonları, serum kalsiyumu ve kanama değerleri kontrol edilmelidir. WT’li çocuklarda %8 oranında eşlik eden von Willebrand hastalığına dikkat edilmelidir.
Karında kitle ile başvuran çocuklarda ilk uygulanması gereken görüntüleme tekniği ultrasondur (USG) . USG kitlenin solid yapısını gösterir. BT ve MR ise lezyonun yayılımı, karşı böbreğin durumu ile ilgili bilgi verir. Lenf nodlarının değerlendirilmesinde bu yaş grubunda iyi huylu lenfodenopatilerin sık olmasından dolayı yalancı pozitiflik oranı yüksektir. Operasyon öncesi akciğer metastazı değerlendirmek amacıyla toraks BT çekilmelidir.
Görüntülemede yalancı pozitiflik ve negatiflik oranlarının yüksek olması nedeniyle WT tanı ve evrelemesinde cerrahi bulgular önemli yer tutmaktadır.
Ayırıcı tanıda nöroblastom, poliksitik böbrek hastalığı, Wilms tümörü dışı böbrek tümörleri, mezoblastik nefroma, rabdomiyosarkom göz önünde bulundurulmalıdır.
Evreleme:
| Evre | SIOP (Kemoterapi Sonrası) | COG (Kemoterapi Öncesi) |
| 1 | Tümör böbreğe sınırlı, tamamen rezeke edilmiş | Tümör böbreğe sınırlı, tamamen rezeke edilmiş, renal kapsül korunmuş, öncesinde biyopsi yapılmamış, rezidü tümör yok |
| 2 | Kapsül dışı yayılım var ancak tümor tamamen çıkartılmış, bölgesel lenf nodu invazyonu, böbrek dışı damar veya üreter invazyonu var | Kapsül dışı yayılım var ancak tümor tamamen çıkartılmış, renal sinus yayılımı olabilir, damarlarda trombüs veya invazyon olabilir |
| 3 | Cerrahi sonrası rezidü kitle, hematojen metastaz yok, Pre veya peri-operatif tümör rüptürü. Preoperatif biyopsi. | Batına sınırlı, hematojen olmayan metastaz, rezidü tümör, lenf nodu tutulumu, periton tutulumu, cerrahi sınır pozitifliği |
| 4 | Hematojen metastaz (akciğer,karaciğer,kemik,beyin) , abdominal ve/veya pelvis dışı lenf nodu metastazı | Hematojen metastaz (akciğer,karaciğer,kemik,beyin), abdominal ve/veya pelvis dışı lenf nodu metastazı |
| 5 | İki taraflı tutulum | İki taraflı tutulum |
Tedavi
Cerrahi
WT’nin tedavisinde ve evrelemesinde cerrahi büyük önemli rol oynar. Başlangıç tedavisi transperitoneal yaklaşımla radikal nefrektomidir. Eksplorasyonda lokal tümor yayılımı, karaciğer ve lenf nodu metastazı, peritoneal tutulum, karşı böbreğin durumu değerlendirilmelidir. Lenf nodu örneklemeleri kritiktir.
Lokal tümor rekürrensi için risk faktörleri; tümör yayılımı, anaplastik histoji, rezidüel tümor dokusu ve lenf nodu diseksiyonu yapılmamasıdır. Abdominal rekürrens sonrası 2 yıllık yaşam süresi % 43 olması nedeniyle komple tümör rezeksiyon tedavide son derece önemlidir.
NWTS grubunda primer nefrektomi yapılan hastalarda % 11 oranında cerrahi komplikasyon izlenmiştir. En sık komplikasyonlar kanama ve ileustur. SIOP grubunda ise kemoterapi sonrası yapılan nefrektomide daha düşük komplikasyon oranları belirlenmiştir.
Kemoterapi ve Radyoterapi
COG gurubu ve SIOP gurubu evre 1-4 hastalıkta kemoterapi zamanlaması açısından farklı protokoller izlemektedir. NWTS primer cerrahi rezeksiyonu öncesinde kemoterapi önermekteyken, SIOP öncelikle kemoterapi uygulayıp cerrahi rezeksiyon ve evrelemeyi 4 hafta sonraya bırakmaktadır.
İki Taraflı WT’nin Tedavisi
Çift taraflı WT’ler çocuklarda yaklaşık % 6 oranında görülür. Önceki NWTS ve SIOP protokollerinde çift taraflı WT’lerin tedavisinde radikal nefrektomi, diyaliz ve böbrek transplantasyonu yer almaktaydı ancak sonuçları yüz güldürücü değildi. Günümüzde SIOP protokollerinde tüm çift taraflı WT’lerde biyopsi yapılmadan operasyon öncesi kemoterapi önerilmektedir. NWTS-4 çalışmasında operasyon öncesi kemoterapi yapılarak çift taraflı Wilms tümörlü hastalarda böbrek parankiminin korunabileceği gösterilmiştir.
Prognoz
Günümüzde uygulanan tedavilerle iyi histolojik tipte ve düşük evreli çocuklarda %90’ a ulaşan sağkalım oranları yakalanmıştır. Çift taraflı tümörü olan hastalarda sağkalım %70-80 düzeyindedir. Anaplastik tipte WT olan hastalarda sağkalım oranları daha düşüktür, evrelere göre sağkalım oranları sırasıyla %83, %83, %65 ve % 33’dür. Kötü histolojik tipli olgularda rekürrens oranı %15-50 arasıdır. Relapslar sıklıkla ilk iki yılda ortaya çıkar. Kurtarma tedavileriyle bu hastalara 5 yıllık ortalama sağkalım % 40-80 arasıdır.
Kaynaklar:
- Şekerci ÇA, Akbal C. Çocukluk Çağı Böbrek Tümörleri. Kanser Gündemi Haziran, Volume: 3/2: 100- 106 (2015)
- Ko EY, Ritchey ML. Current management of Wilms’ tumor in children. J Pediatr Urol. 5(1):56-65. (2009)
Ayrıca bakınız: Vezikoüreteral Reflü Tedavisi
