Konjenital (Doğumsal) genitoüriner sistem anomalisi ile dünyaya gelen ve tedavi amacıyla çeşitli ameliyatlar geçiren çocukların hayatları boyunca üroloji takibi gereklidir.
Önceleri hayat beklentileri kısa olan bu hastalar tıbbın gelişmesi, gerekli tedaviler ve uygun takiplerin gerçekleştirilmesiyle normal bir hayat beklentisine sahip olmaktadırlar. Konjenital urogenital sistem anomalisinin ağırlığına bağlı olarak değişmekle beraber bu hastaların ergenlik dönemi ve sonrasında erişkin ürolojiye geçişlerinin uygun bir şekilde olması onların hastalıklarından dolayı yüz yüze oldukları mortalite ve morbiditeyi azaltmakta, hayat kalitelerinin yükselmesine sebep olmakta, eğitim hayatlarında başarılı olmalarını sağlamaktadır.
Yapılan çalışmalarda bu hastaların çocuk ürolojisinden erişkin ürolojisine geçiş döneminin başlamasında en uygun olduğu zamanın 16 yaş olduğu  gösterilmişse de asıl uygun zaman hastanın ve sistemin buna hazır olduğu zamandır.
Bu geçişin düzgün yapılması hastaların ileriki yaşamlarında bağımsız, kendi sağlık sorunları ile kolayca uğraşabilen ve gerekli tıbbi hizmete kolayca ulaşabilen bireyler olmasını sağlar.
Örnek vermek gerekirse doğduğundan beri çocuk ürolojisi tarafından takip edilen ve 17 yaş sonrasında erişkin ürolojisine gitmek zorunda olan bir Posterior Üretral Valve (PUV) hastası plansız programsız elinde belki 200 sayfalık bir dosya ile ilgili hekime gittiğinde o hekimin bu hastayı anlayıp takip ve tedavisini planlaması hele de uğraştığı alan bu hastaların kronik sorunları ile bağdaşmayan bir alansa o hastaya sahiplenme süreci hem hasta hem de hekim için bir kabusa dönebilir. Gerekli tıbbi bilgiye ulaşamama, anne babanın büyüyen çocuğun sağlık sorunları ile artık yeterince ilgilenememesi, hastanın mahremiyetiyle ilgili olan sorunlara yeterince hakim olamama, hastaların psikolojine uzak olunması nedeniyle gerekli iletişimin kurulamaması gibi nedenlerle bu geçişi daha da zorlaştırmaktadır. Oysa bu hastaların geçiş dönemleri ilgili hekim ve sağlık sistemi tarafından güzel planlansa başta hasta, ailesi ve ilgili sağlık çalışanları çok kısa sürede bu geçişi komplikasyonsuz ve yumuşak bir biçimde gerçekleştirebilirler.
Bu hastalar artık kendi hayatlarının “CEO” sudur. Hayatlarını iyi yönetmeleri sorunların iyi algılanması ve deneyimli bir hekim yardımı ile çözülmesiyle olur.

Hastaların takibinde çözülmesi gereken en önemli beş sorun sırasıyla
1.  Defalarca ameliyatlar olunmasına rağmen devam eden idrar ve/veya gaita kaçırma
2.  Mesane fonksiyonlarının yeterince iyi olmaması nedeniyle böbreklerin etkilenmeye devam etmesi
3.  Üreme fonksiyonları
4.  Cinsel yaşam
5.  Genital bölge ameliyatları sonrasında elde edilen sonuçların istenildiği gibi olmamasının hastada yarattığı psikolojik bozulma ve kendine güven problemi nedeniyle karşı cinsle ilişkiye girme sorunu

Çocukluklarında aşağıda sayacağım hastalıkları olanların hayat boyu takip ve tedavisi çok önemlidir.
Posterior Üretral Valv
Ekstrofi- Epispadias
Konjenital böbrek ve üriner sistem hastalıkları
Nörojenik Mesane
Cinsel Farklılaşma Bozuklukları / Anorektal Malformasyonlar
Genito Üriner Tümörler
Hipospadias
Üriner Sistem Taş Hastalığı
İnmemiş Testis
Varikosel
Her çocuk üroloğu benim de eğitim aldığım Dr. Rink ‘in dediği gibi “What problems will I be leaving?” sorusunu kendisine sormalıdır.

Posterior Üretral Valv

PUV teşhisi konulmuş çocuklar böbrek fonksiyonlarının korunması ve bozulmuş mesane dinamiklerinin daha da ilerlememesi için sürekli takip edilmeleri   geremektedir. PUV ablasyonu infant döneminde yapılsa da valve mesanesi dediğimiz durum hayat boyu sürmektedir.

Mesane ile ilgili olanlar sırasıyla mesane duvarının kalınlaşması, mesane boynu yetmezliği-darlığı, valv artığı kalması, polyuri ve üst üriner sistem dilatasyonudur.
Uzun dönem sonuçları incelendiğinde hastaların % 28,5’ u son dönem böbrek yetmezliğine gitmektedir. Bunların % 32 si 13 yaşına kadar böbrek yetmezliğine girmemekte yeterli takip ve tedavi uygulanmadığından bundan sonraki dönemde bu sorunla karşılaşmaktadırlar. Bu nedenle bu hastalar erişkin dönemde de nefrolog ve ürolog tarafından takip edilmelidir. Bu hastaların seri ürodinamik takipleri sinsi ilerleyen hastalığın önüne geçmede önemlidir.
Konservatif tedaviden fayda görmeyen Valve mesaneli hastaların gece kateterli bırakılması, TAK ve gerektiğinde rekonstrütif ameliyatlarla son dönem böbrek yetmezliğine gitme olasılıkları düşürülebilir.
PUV hastaları ileriki dönemde sertleşme problemleri ve infertilite ile karşılaşabilirler. Böbrek fonksiyonları iyi olduğu sürece sertleşme problemleri yaşamaları çok olası olmasa da kronik böbrek yetmezliği olanlarda bu oran % 70 kadar ulaşmaktadır.
PUV hastaları ileride başarıyla çocuk sahibi olabilmektedirler. Çoğunda normal sperm parametreleri saptansa da bazı hastalarda liquifekasyon ve aglütinasyon anormalliği olan, hareketi bozuk sperm sayısı fazlalığı raporlanmış sperm analizleriyle çok karşılaşılmaktadır. Bazı hastalarda geniş mesane boynu nedeniyle retrograd ejakülasyon ve düşük sperm sayısı saptanabilir.

Ekstrofi- Epispadias

Ekstrofi-Epispadias kompleksi prenatal olarak veya doğum esnasında saptanan kompleks bir hastalıktır. Bir kısmı doğduğu zaman bir kısmı çocukluklarında birden fazla ameliyat olmaktadır. İdrar kaçırmaya devam edenlerde genellikle mesane boynu kapatılmakta, mesane büyütme ameliyatlarına kateterize edilebilir kanal uygulaması eklenerek sorun çözülmeye çalışılmaktadır. Bu hastalar uzun dönemde mesane yerine kullanılan bağırsak segmenti nedeniyle bazı metabolik ve cerrahi komplikasyonlarla yüz yüze kalmaktadır.
Ergenlik ve erişkinliğe ulaşıldığında ise cinsellik, fertilite ve kozmetik nedenlerin ön planda olduğu kaygılarla karşılaşmaktayız. Penis içindeki korpus kavernozumların fonksiyonel yetersizliği yanında geniş simfisiz pubis sebebiyle bu hastaların fonksiyonel penis uzunlukları kısadır. Aynı zamanda ejakülasyonda da sorunlar yaşamaktadırlar. Erişkin Erkek Ekstrofi hastaları en çok; Penis uzunluğu, Cinsel işlev bozuklukları, kozmetik kaygılar ve idrar kaçırma nedeniyle başvurmaktadırlar.
Erkeklerin %50’ si retrograd ejakülasyon, %20’ si anejakülasyon saptanmaktadır.
Kadın hastalar, yaşamlarının ileriki dönemlerinde uterus prolapsusu ve cinsel işlev bozuklukları görülebilmektedir. Ortalama yaşı 32 olan bir grup hastada yapılan sorgulama sonrasında hastaların idrar kaçırmayı önlemek için %54’ünün kateterize edilen kanaldan kateteterizasyon yaptığını, % 57 sinin pelvik organ prolapsusu olduğu ve bunların % 88 inin bu nedenle ameliyat olduğu görülmüştür.
Bu hastalarda gebelik mümkündür fakat erken doğum olasılığı yüksektir. Doğum sırasında sezaryen önerilmektedir.

Konjenital böbrek ve üriner sistem hastalıkları

Anne karnında saptanan Konjenital böbrek ve üriner sistem hastalıklarının bir kısmı cerrahi girişimler ile tedavi edilmek zorundadır. Geri kalan kısmı da izlem protokollerine girmektedir. Bunların başında Veziko Üreteral Reflü (VUR), Üretero Pelvik Bileşke Obstrüksüyonu, Multi kistik displastik böbrek, Üretero Vesikal Bileşke obstrüksüyonu, Ektopik Üreter, Ektopik böbrek, Çift toplama sistemi, Üreterosel ve Tek böbreklilik tir. Bu hastalar ameliyat sonrası radyolojik ve laboratuvar tetkikleri ile takip edilmektedir. Tek böbrekli olan hastalar yüksek tansiyon ve idrardan yüksek düzeyde albümin atılımı yönünden takip edilmelidir. Avrupa Böbrek nakli datalarına baktığımızda ileri derecede kötü böbreklerle doğmuş veya yeterli takibi olmayanların ortalama 31 yaş civarı böbrek nakli oldukları raporlanmıştır. Takip gerektiren adölesan hastalarda tedaviye uyumsuzluk sık karşılaşılan bir durumdur. Kronik böbrek yetmezliği sınırlarında böbrek rezervi olan hastalar böbreklerinin daha kötüye gidip de diyaliz programlarına alınmaması için yakın takip edilmeli ve bu hastalara gerektiğinde invaziv girişimler yapılmalıdır.
Bu hastalar cerrahiye gidişi hızlandıran başlıca belirtiler: Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, böbrek taşı, mesane dinamiğinde bozulma, yüksek tansiyon, böbrek hiperfilitrasyonu ve buna bağlı yaşanan problemler. Bu nedenle bu hastaların erişkin üroloji ve nefrolojide geçiş dönemleri çok iyi organize edilmelidir.

Nörojenik Mesane

Çocuklarda nörojenik mesane nedenlerinin başında miyelomeningosel, “tethered cord”, “cerebral palsy”, sakral agenezi ve diğer spinal disrafizmler gelmektedir.
Tıptaki son gelişmeler ışığında bu hastaların hayat beklentileri çok artmıştır. Bu hastalıklar tek başına olduğu gibi birden fazla patolojinin eşlik ettiği sendromlar şeklinde de karşımıza çıkmaktadır. Temiz Aralıklı Kateterizasyon (TAK) ve anti-kolinerjik tedavi sayesinde hastaların büyük bir çoğunluğunda idrar kaçırma ve böbreklerin korunması sağlansa da, bu ilaçlara rağmen fayda görmeyen hastalar için daha invaziv tedaviler gündeme gelebilmektedir. Bunlar Mesane içine Botoks Enjeksiyonu, Mesane ogmentasyonu, Kateterize edilebilir kanal oluşturulması (Mitrofanoff, Monti), Antegrad kontinan enema, diğer üriner diversiyonlar ve vezikostomidir.
Nörojenik mesaneli hastalar enfeksiyon, böbrek yetmezliği, böbrek ve mesane taşı, kateterizasyona bağlı üretra darlığı ve mesane kanseri riski altındadırlar. Bu nedenle bu hastalar seri yapılan ürodinamik çalışmalar ve ultrasonla yapılan üst üriner sistem değerlendirmeleriyle takip edilmelidirler. Bu takiplerde saptanan mesane ve böbrek taşları tedavi edilmeli, bozulan mesane dinamiği ve üst üriner sisteme yönelik önlemler alınmalıdır. Erişkin döneme geçen bu hastaların bir kısmında hala idrar ve gaita kaçırma problemleri devam etmektedir.  Bu hastalar baştan yeniden değerlendirilmesi ve gerekli olanlara rekonstriktif cerrahiler yapılmalıdır. Adölesan dönemde ürodinamik parametreleri bozulan hastalar “tethered cord” gergin kord açısından beyin cerrahisine yönlendirilmelidirler.
Çocukluk döneminde ogmentasyon sistoplastisi ve/veya kateterize edilebilir kanal yapılmış hastalar hayatları buyunca bazı komplikasyonlarla yüzleşebilirler.
Mesane ogmentasyonu yapılan çocuklar uzun dönemde metabolik asidoz, kemik densitesinde bozulma, Vitamin B 12 eksikliği, ogmente mesanenin perforasyonu, meşede tümör oluşumu ve kateterize edilebilir kanalda oluşan problem nedeniyle revizyon gerekliliği ile karşılaşabilirler.
Mesane ogmentasyonu olan bir hastanın 10 yılda yeniden ogmentasyon gerekliliği % 5, komplikasyonlara bağlı cerrahi gerekliliği % 34 dür. % 9 bağırsak obstrüksüyonu nedeniyle  laparotomi, % 8,9 mesane perforasyonu nedeniyle ameliyat olmaları gerekir.
13,3 yıl ortalama takipte kanser oranı % 0,6 saptanmıştır.
Nörojenik mesaneli hastaların geçiş ürolojisinin en iyi uygulandığı merkezlerden biri olan Minnesoto ve Utah’ a baş vuran hastaların % 85’ i aktif bir sorunu olduğu görülmüştür. En çok karşılaşılanı idrar kaçırma, idrar yolu enfeksiyonu, kateterizasyon zorluğu, taş tır.
Bu şikayetlere sahip genç erişkinde tedavi için % 34 cerrahi gerekmektedir.
Erkek hastalar ejekülasyon yok ise elektroejekülasyon ile sperm elde etme yolunu seçebilirler.

Cinsel Farklılaşma Bozuklukları / Anorektal Malformasyonlar

Bu hastalarımız klinik olarak devamlı takip gerektiren problemlerle karşılaşmaktadırlar. Çocukluk ve erişkin dönemlerinde ürolojik ve endokrinolojik takipleri gerekir. Psikolojik destek te bu hastalarda önemlidir. Konjenital Adrenal Hiperplazi en sık karşılaşılan durumdur. Çocuk ve erişkin dönemlerinde steroid tedavisi almaları gerekir ve buna bağlı yan etkilerle karşılaşabilirler. İnfertilite ve adrenal bezlerin tümör açısından takibi gerekir. Cinsel işlevler önemlidir. Daha önce geçirilen operasyonlar sonrasında gelişen komplikasyonlar nedeniyle Vajinal muayeneler, dilatasyon ve darlığa bağlı ikincil operasyonlar olabilir.  Komplet Androjen yetersizliği olanlar geç adölasan dönemlerinde gonadektomi ye gitmektedir ve bunların gonadal tümör açısından takibi önemlidir. Bu hastalarda % 14 oranında erişkin dönemlerinde gonodal tümörler saptanabilir.
Klokal anomalili hastalarda idrar ve gaita kaçırma, cinsel işlev bozuklukları ve infertilite açısından değerlendirilmelidirler.
DSD li erkek hastalarda hipospadiasa bağlı komplikasyonlar (peniste eğrilik, idrar yapma zorlukları, fistül vb) ve kozmetik kaygılar yaşanmaktadır.

Genito Üriner Tümörler

Bu tümörler büyük çoğunlukla infant ve erken çocukluk dönemlerinde olur. Bundan dolayı yapılan tedavilerin yan etkileri çocukluk ve adolesan dönemde gözükür ve ileriki hayata da sarkar. Gerek Wilm’s Tümörü, gerekse Ramdomyosarkom da tedavi sonrası sağ kalım yüksek oranda olduğu için takiplerde tedavilerin yan etkilerine yönelik dikkat edilmesi gereken önemli konular vardır.
Tedavi amacıyla kemoterapi ve radyoterapi alan çocuklar yüksek tansiyon, kalp ve akciğer hastalıkları ile böbrek problemleriyle karşı karşıya kalabilirler. Mesane ve üretraya yönelik yapılan ameliyatlar sonrası alt üriner sistemin değerlendirilmesi ve takibi böbreklerin korunması için önemlidir.
Tedavi sırasında alınan bazı kemoterapilerin kendine özgü yan etkileri vardır. Doksorubusin kalp için, Siklofosfomid gibi Alkalli ajanlar endokrin fonksiyonları ve fertilite için önemlidir. Çocuk sahibi olunamadığında mutlaka spermiyogram yapılmalıdır.
Pelvik bölge ve karın içine radyoterapi alan hastalar uzun dönemde radyoterapinin malignansi yapıcı yan etkisi unutulmadan takipler yapılmalıdır. Pelvik cerrahi sonrası üriner diversiyon yapılan hastalar uzun dönemde böbrek ve üreter dilatasyonu, bağırsak obstrüksüyonu ve fistülü, lenfödem açısından takip edilmelidir.
Siklofosfomid aynı zamanda hemorajik sistit ve mesane fibrozisine sebep olmakta uzun dönemde mesane kanseri olma riskini artırmaktadır.
Sistektomi sonrası kontinan üriner diversiyon yapılan tüm hastalar üst üriner sistemleri için değerlendirilmelidir. Takipte hidronefroz gelişmesi rezervuarın yüksek basınçta idrar depoladığı veya yeterli kateterizasyonun yapılmadığını gösterir. Gene üreterointestinal anastomozda bir tıkanıklıkta göz ardı edilmemelidir.
Pelvik cerrahi sonrası erkek hastalarda ileride cinsel işlev problemleri gelişebilir ve tedavi gerekebilir.
Rabdomyosarkom nedeniyle pelvik cerrahi geçiren kız hastalar uzun dönemde vajinal stenoz, veziko-vajinal fistül, retroperitoneal fibrosis, üreter dilatasyonu, tekrarlayan üriner enfeksiyonlar, üriner inkontianas, kronik pelvik ağrı ve over yetmezliği ile karşılaşabilirler.
Vulva vajinal rabdomyosarkom hastaları ileriki dönemde % 20 oranında vajinal veya üretral stenoz nedeniyle ek tedaviye ihtiyaç duyabilirler.

Hipospadias

200-300 doğumda bir saptanan, megameatus dan perineal hipospadiasa kadar bir spektrum içinde değerlendirilen bu hastaların çocukluk dönemlerinde geçirilen bir ameliyat ile tüm sorunları çözülemeye bilmektedir. Ameliyat sonrasında normal ereksiyon, koitus ve düzgün bir şekilde idrar yapılması beklenir.  Bunun yanında tatmin edici bir kozmetik görüntüde yaş büyüdükçe en önemli beklentiler arasına girmekte ve karşı cins ile ilişki kurmada belirleyici olmaktadır.
Yapılan çalışmalarda % 30-80 arasında değişen kozmetik memnuniyetsizlik, % 6-37 ejakülasyon problemleri ve % 47 işeme problemleri rapor edilmiştir.
Bu problemler erişkin rekonstrüksüyon cerrahisi ile uğraşan bir ekip ile başarı ile tedavi edilebilir. İnfertilite ve Cinsel işlev bozuklukları da androloglar tarafından takip ve tedavi edilmelidir.

Üriner Sistem Taş Hastalığı

Üriner sistem taş hastalığı  yılda % 6-10 oranında artmakta ve 100000 adölasanda 50  kişide saptanmaktadır. Taş hastalığının altında büyük oranda metabolik bir problem olması nedeni ile hayat boyu takip edilmelidir. Bu hastalara yapılan ameliyatlarda minimal invaziv girişimler ön planda tutulmalı ve her ameliyatta taşsızlık sağlanmaya çalışılmalıdır.
Altta saptanan metabolik problem (Örn: Hipositratüri, Hiperkalsiüri) tadavi edilme aksi taktirde taş oluşumunun önüne geçilemez. Bu hastalarda oluşan taşlar gerektiği şekilde tedavi edilmez ise böbrek fonksiyon kayıpları ortaya çıkabilir.
Çocukluk döneminde üriner sistem taş hastalığı olanlar erişkin taş hastalığı konusunda deneyimli merkezler tarafından takip edilmelidir.

İnmemiş Testis

İnmemiş testis miadında doğan çocukların % 1-4 ünde görülmektedir. Tek taraflı inmemiş testisleri olanlar zamanında yapılmış başarılı bir ameliyat sonrası ileriki hayatlarında baba olabilirken, çift taraflı inmemiş testisi olanlarda infertilite oranı % 38 kadar yükselmektedir. Erkek faktörüne bağlı infertilitesi olan bu hastalarda yardımcı üreme teknikleri sayesinde başarılı sonuçlar alınabilmektedir.
Diğer önemli bir konu testis tümördür. Yapılan bir çalışmada 13 yaşından önce inmemiş testis ameliyatı olanlarda normal popülasyona göre testis kanseri riski 2,23 kat artarken, 13 yaşından sonra olanlarda bu oran 5,4 e yükselmektedir.
Bu nedenle çocukluk dönemlerinde inmemiş testis ameliyatı olan her erişkin kendi başına testis muayenesini öğrenmeli ve en ufak bir şüphede üroonkoloji uzmanı ile görüşmelidir. Bu hastalarda daha çok seminom tip testis tümörü saptanmaktadır. Amerika SEER datasında her ne kadar bu hastalar Amerika dışından gelen ve az sayıda hastayı kapsasa da lenf nodu pozitif yüksek evreli hastalık oranı inmemiş testisli hastalarda daha fazla görülmüştür.
Retraktil testisi olan olgularda %3-32 oranında testisin inguinal kanala yükselmesi ve orada kalması raporlanmıştır. Bu hastaların takibi gerekir.
Erişkin dönemde gelen inmemiş testisli hastalarda ikisi beraber inmemiş ise en azından bir tanesi hormonal nedenlerle yakın takip eşliğinde korunulmaya çalışılmalıdır.
50 yaşını geçmiş hastalarda ameliyatın mortalitesi ve bu yaştan sonra olan kanser riskinin azlığı nedeniyle orşiektomi önerilmemektedir.

Varikosel

Çocukluk döneminde testis asimetrisi, testiküler ağrı veya anormal semen parametreleri nedeni ile ameliyat olanların erişkin dönemde takipleri eksik kalmaktadır.
Çocuk ürologları arasında yapılan bir ankette doktorlar varikosel ameliyatı yaptıkları hastaların % 42 sinin takibini bilmedekileri, % 89 u bu hastaların infertil olup olmadıklarından haberdar olmadıkları sonucu çıkmıştır. Oysa bir seride infertilite saptanan erkeklerin % 39 unun daha önce varikosel ameliyatı olduğu rapor edilmiştir.